Razlika Između Hemofilije A I B

2024 Autor: Mildred Bawerman | [email protected]. Zadnja promjena: 2023-12-16 08:39

Hemofilija A vs B

Hemofilija je spolno vezana bolest, koju karakterizira stanje nedostatka faktora zgrušavanja unutarnjeg ili plazemskog puta kaskade koagulacije. Hemofilije koje se najčešće javljaju su hemofilija A i hemofilija B, što je posljedica nedostatka faktora zgrušavanja VIII, odnosno faktora IX. Obje ove hemofilije povezane su sa spolnim kromosomom X; stoga muškarci obično budu pogođeni dok su žene nositelji osobine hemofilije. Sa svakom trudnoćom, ženka koja djeluje kao nositelj hemofilije ima 25% šanse da dobije sina s ovom bolešću. Budući da sve kćeri nasljeđuju X kromosom od svojih očeva, sve kćeri muškarca s hemofilijom bit će nositeljice. Hemofilija utječe na sekundarni homeostatis. Čimbenici VIII i IX vitalni su za aktivaciju faktora X,nakon čega slijedi stvaranje trombina. Trombin pak dovodi do koagulacije krvi stvaranjem fibrina. Kad se ozljeda dogodi kod osobe oboljele od hemofilije, budući da je funkcija trombocita normalna, stvorit će se trombocitni čep. Ali zbog nedostatka stvaranja fibrina, čep se neće moći stabilizirati; stoga dovodi do kontinuiranog krvarenja zbog ozljede. Dijagnoza se u osnovi postavlja pregledom obiteljske povijesti oboljele osobe. Budući da je hemofilija spolno vezana bolest, za nju nema lijeka. Jedini način liječenja je pružanje nedostatnog čimbenika u povećanim koncentracijama onima koji su pogođeni. Ali zbog nedostatka stvaranja fibrina, čep se neće moći stabilizirati; stoga dovodi do kontinuiranog krvarenja zbog ozljede. Dijagnoza se u osnovi postavlja pregledom obiteljske povijesti oboljele osobe. Budući da je hemofilija spolno vezana bolest, za nju nema lijeka. Jedini način liječenja je pružanje nedostatnog čimbenika u povećanim koncentracijama onima koji su pogođeni. Ali zbog nedostatka stvaranja fibrina, čep se neće moći stabilizirati; stoga dovodi do kontinuiranog krvarenja putem ozljede. Dijagnoza se u osnovi postavlja pregledom obiteljske povijesti oboljele osobe. Budući da je hemofilija spolno vezana bolest, za nju nema lijeka. Jedini način liječenja je pružanje nedostatnog čimbenika u povećanim koncentracijama onima koji su pogođeni.

Hemofilija A

Ovo je najčešća vrsta hemofilije koja se može javiti na jednom od 10.000 živorođenih muškaraca, u općoj populaciji. Ova bolest nastaje zbog nedostatka koagulacijskog faktora VIII. Većina simptomatskih bolesnika ima ovaj faktor manje od 5%. Ozbiljnost hemofilije A kategorizirana je kao blaga, umjerena i teška. Uobičajeno se smatra da pacijenti s razinom faktora manjom od 1% imaju ozbiljnu hemofiliju. Pacijenti s razinom faktora većom od 5% smatraju se blago hemofilijom, a oni s razinom faktora od 1% do 5% imaju umjerenu hemofiliju.

Hemofilija B

Među ostalim hemofilijama, hemofilija B je druga najčešća hemofilija koja se javlja zbog nedostatka faktora IX. Hemofiliju B nazivaju i 'božićnom bolešću'. Ova je bolest prvi put dijagnosticirana 1952. Normalna plazma ima razinu faktora IX u rasponu od 50% do 150%. Ovisno o razini čimbenika, težina hemofilije može se kategorizirati kao blaga, umjerena i teška. Razine čimbenika koji se koriste za određivanje ozbiljnosti slične su razinama hemofilije A.

Koja je razlika između hemofilije A i B?

• Hemofilija B rjeđa je od hemofilije A.

• Kad se uzme u obzir opća populacija, hemofilija B pogađa približno jednu od 50 000 osoba, dok hemofilija A utječe na manje od jedne na 10 000 osoba.

• Hemofilija A nastaje zbog nedostatka faktora VIII, dok se hemofilija B javlja zbog nedostatka faktora IX.