Ključna razlika - trombocitopenija vs hemofilija
Prisutnost abnormalno niske razine trombocita u krvi naziva se trombocitopenija. Nema nikakvu genetsku predispoziciju, a najčešće je zbog različitih stečenih uzroka koji umanjuju proizvodnju trombocita. Istodobno, prikladnije je trombocitopeniju smatrati kliničkim znakom, a ne pojedinačnom bolešću. Osim trombocitopenije i nekolicine drugih stanja, velika većina hematoloških poremećaja posljedica je naslijeđenih genetskih učinaka koji se najčešće prenose na sljedeću generaciju potomaka putem ženskih nosača. Hemofilija je jedan od takvih hematoloških poremećaja koji se gotovo isključivo viđa kod muškaraca, a koji je posljedica nedostatka faktora VIII ili faktora IX. Ključna razlika između trombocitopenije i hemofilije je ta što je trombocitopenija smanjenje razine trombocita, dok je hemofilija smanjenje koncentracije faktora VIII ili IX.
SADRŽAJ
1. Pregled i ključna razlika
2. Što je trombocitopenija
3. Što je hemofilija
4. Sličnosti između trombocitopenije i hemofilije
5. Usporedna usporedba - Trombocitopenija protiv hemofilije u tabličnom obliku
6. Sažetak
Što je trombocitopenija?
Prisutnost abnormalno niske razine trombocita u krvi naziva se trombocitopenija. Pacijenti s ovim stanjem imaju tendenciju krvarenja, a krvarenje se vidno događa iz malih kapilara i venula, a ne iz velikih žila. Slijedom toga, mogu postojati brojna interpunkcijska krvarenja u tjelesnim tkivima. Na koži se to očituje kao trombocitna purpura koju karakterizira prisutnost malih purpurnih mrlja.
Krvarenje se ne događa dok razina trombocita ne padne ispod 50000 /.
Kliničke značajke
- Petehije
- Lagane modrice
- Dugotrajno krvarenje i nakon lakše ozljede
- Krvarenje iz desni
- Epistaksija
- Hematurija
- Jaka menstrualna krvarenja
- Žućkasta promjena boje kože (žutica)
Slika 01: Trombocitna purpura
Uzroci
- Splenomegalija
- Leukemija
- Idiopatska trombocitopenija
- Kronični alkoholizam
- Virusne infekcije poput hepatitisa C
- Trudnoća
- Štetni učinci različitih lijekova poput heparina
- Hemolitički uremički sindrom
Istraga
Potpuna krvna slika može otkriti abnormalno nisku razinu trombocita. Daljnja ispitivanja mogu biti potrebna na temelju kliničke sumnje na osnovnu patologiju.
Upravljanje
- Ako je trombocitopenija posljedica imunološkog odgovora, moraju se primijeniti imunosupresivi. Kortikosteroidi su lijek izbora za suzbijanje neprimjerenih upalnih procesa i jačanje proizvodnje trombocita
- Smrtonosno niska razina trombocita može zahtijevati trenutnu transfuziju krvnih pripravaka i trombocita kako bi se izbjegla opasnost po život
- Ako je splenomegalija uzrok trombocitopenije, nužna je kirurška resekcija slezene.
- Možda će biti potrebne različite druge medicinske i kirurške intervencije, ovisno o osnovnoj patologiji
Što je hemofilija?
Hemofilija je hematološki poremećaj koji se gotovo isključivo viđa kod muškaraca. U većini slučajeva ova je bolest uzrokovana nedostatkom faktora zgrušavanja VIII. U tom je slučaju poznata kao klasična hemofilija ili hemofilija A. Drugi rjeđe viđeni oblik hemofilije, koji je poznat kao hemofilija B, posljedica je nedostatak faktora zgrušavanja IX.
Nasljeđivanje oba ova čimbenika je preko ženskih kromosoma. Slijedom toga, šansa da ženka oboli od hemofilije izuzetno je mala, jer je malo vjerojatno da će joj oba kromosoma istovremeno mutirati. Žene kojima nedostaje samo jedan kromosom nazivaju se nositeljicama hemofilije.
Slika 02: Genetski prijenos hemofilije
Kliničke značajke
Teška hemofilija (koncentracija faktora je manja od 1 IU / dL)
To karakterizira spontano krvarenje iz ranog života, tipično u zglobove i mišiće. Ako se ne liječi pravilno, pacijent može dobiti deformacije zglobova i čak može biti osakaćen.
Umjerena hemofilija (koncentracija faktora je između 1-5 IU / dL)
To je povezano s jakim krvarenjem nakon ozljede i povremenim spontanim krvarenjem.
Blaga hemofilija (koncentracija faktora je veća od 5 IU / dL)
U ovom stanju nema spontanih krvarenja. Krvarenje se javlja tek nakon ozljede ili tijekom operacija.
Istrage
- Protrombinsko vrijeme je normalno
- APTT je povećan
- Razine faktora VIII ili faktora IX abnormalno su niske
Liječenje
Intravenska infuzija faktora VIII ili faktora IX radi normalizacije njihove razine
Poluvrijeme faktora VIII je 12 sati. Stoga se mora primjenjivati najmanje dva puta dnevno kako bi se održale odgovarajuće razine. S druge strane, dovoljno je uliti faktor IX jednom tjedno, jer ima duži poluživot od 18 sati.
Koje su sličnosti između trombocitopenije i hemofilije?
- Oboje su hematološki poremećaji.
- Abnormalno krvarenje najčešće je i najistaknutije kliničko obilježje i trombocitopenije i hemofilije.
Koja je razlika između trombocitopenije i hemofilije?
Diff Article Sredina prije tablice
Trombocitopenija vs hemofilija |
|
| Prisutnost abnormalno niske razine trombocita u krvi naziva se trombocitopenija. | Hemofilija je hematološki poremećaj koji se gotovo isključivo viđa kod muškaraca. |
| Nedostatak | |
| Postoji nedostatak trombocita. | Postoji nedostatak faktora VIII ili faktora IX. |
| Krvarenje | |
| Krvarenje se uglavnom događa iz malih kapilara i venula. | Velike krvne žile najčešće su mjesto krvarenja u hemofiliji. |
| Genetika | |
| Ovo nije genetski poremećaj. | Ovo je genetski poremećaj. |
| Pacijenti | |
| I muškarci i žene su podjednako pogođeni. | To gotovo isključivo pogađa muškarce. |
| Kliničke značajke | |
|
Najznačajnije kliničke značajke su, · Petehije · Lagane modrice · Dugotrajno krvarenje čak i nakon lakše ozljede · Krvarenje iz desni · Epistaksija · Hematurija · Jaka menstrualna krvarenja · Žućkasta promjena boje kože (žutica) |
Klinička slika varira ovisno o težini bolesti. · Teška hemofilija (koncentracija faktora manja od 1 IU / dL) Postoji spontano krvarenje iz ranog života, tipično u zglobove i mišiće. Nedostatak odgovarajućeg liječenja može biti uzrok deformacija zglobova · Umjerena hemofilija (koncentracija faktora je između 1-5 IU / dL) To je povezano s jakim krvarenjem nakon ozljede i povremenim spontanim krvarenjem. · Blaga hemofilija (koncentracija faktora je veća od 5 IU / dL) U ovom stanju nema spontanih krvarenja. Krvarenje se javlja tek nakon ozljede ili tijekom operacija. |
| Uzroci | |
|
Najčešći uzroci trombocitopenije su, · Splenomegalija · Leukemija · Idiopatska trombocitopenija · Kronični alkoholizam · Virusne infekcije poput hepatitisa C · Trudnoća · Štetni učinci različitih lijekova poput heparina · Hemolitički uremički sindrom |
Hemofilija je urođena bolest bez poznatih stečenih uzroka. |
| Istrage | |
| Potpuna krvna slika može otkriti abnormalno nisku razinu trombocita. |
Dijagnoza se postavlja kroz rezultate sljedećih istraga · Protrombinsko vrijeme - normalno · APTT - povećan · Razine faktora VIII ili faktora IX - nenormalno niske |
| Upravljanje | |
|
· Ako je trombocitopenija posljedica imunološkog odgovora, moraju se primijeniti imunosupresivi. Kortikosteroidi su lijek izbora za suzbijanje neprimjerenih upalnih procesa i jačanje proizvodnje trombocita · Smrtonosno niska razina trombocita zahtijeva trenutnu transfuziju krvnih pripravaka i trombocita kako bi se izbjegle komplikacije opasne po život. · Ako je splenomegalija uzrok trombocitopenije, nužna je kirurška resekcija slezene. · Mogu biti potrebne različite druge medicinske i kirurške intervencije, ovisno o osnovnoj patologiji. |
Intravenska infuzija faktora VIII ili faktora IX za normalizaciju njihove razine glavna je intervencija u liječenju hemofilije. |
Sažetak - Trombocitopenija vs hemofilija
Prisutnost abnormalno niske razine trombocita u krvi naziva se trombocitopenija. S druge strane, hemofilija je hematološki poremećaj uzrokovan nedostatkom faktora VIII ili faktora IX, a gotovo je isključivo viđen kod muškaraca. Glavna razlika između trombocitopenije i hemofilije je u tome što se kod trombocitopenije razina trombocita spušta, ali u hemofiliji je koncentracija faktora VIII ili faktora IX ta koja abnormalno smanjuje.
