Ključna razlika - cistična fibroza vs plućna fibroza
Ključna razlika između cistične fibroze i plućne fibroze je ta što je cistična fibroza genetski poremećaj kod kojeg je zahvaćeno više organa, uključujući pluća, gastrointestinalni sustav, gušteraču, kao i genitalni sustav, dok je fibroza pluća stanje koje karakterizira postupna fibroza plućnog parenhima koja uzrokuje kvarovi u difuziji plina što dovodi do respiratornog zatajenja u kasnijim fazama.
Što je cistična fibroza?
Cistična fibroza je autosomno recesivni poremećaj koji uzrokuje mutacije obje kopije gena odgovornog za protein nazvan regulator transmembranske provodljivosti cistične fibroze (CFTR). Ovaj protein sudjeluje u stvaranju znoja, probavnih sekreta i sluzi. Kad ovaj protein ne funkcionira, izlučevine postaju guste. Ovaj poremećaj karakterizira stvaranje guste sluzi i crijevnih sekreta što uzrokuje začepljenje sustava kanala različitih organa uzrokujući njihove disfunkcije. Tipični simptomi uključuju insuficijenciju gušterače zbog kronične začepljenja kanala gušterače, crijevnu opstrukciju i česte infekcije pluća zbog disfunkcije mukocilijarnog aparata i neplodnost zbog začepljenja kanala u genitalnom sustavu. Cistična fibroza dijagnosticira se testiranjem znoja i genetskom analizom.
Ne postoji poznati lijek za ovaj poremećaj. Infekcije pluća su česte i moraju se liječiti odgovarajućim antibioticima kako bi se spriječilo dugotrajno oštećenje pluća. Pacijentu će možda trebati dati profilaktičke antibiotike kako bi se spriječile i infekcije. Transplantacija pluća može biti krajnja opcija za teško oštećena pluća. Zamjena enzima gušterače važna je za sprečavanje pothranjenosti. Problemi s plućima odgovorni su za smrt većine bolesnika s cističnom fibrozom.
Cistična fibroza česta je među ljudima europskog podrijetla.
Što je plućna fibroza?
Plućna fibroza je skupina poremećaja koju karakterizira postupna fibroza i uništavanje pluća. Pacijenti s plućnom fibrozom pate od otežanog disanja, osobito kod napora, suhog kašlja, umora i slabosti. Brojni su uzroci odgovorni za plućnu fibrozu.
Udisanje zagađivača okoliša i rada kao što su azbest, silicij dioksid i izloženost određenim štetnim plinovima.
- Preosjetljivi pneumonitis koji nastaje udisanjem prašine onečišćene bakterijskim, gljivičnim proizvodima
- Bolesti vezivnog tkiva poput reumatoidnog artritisa i sistemskog eritematoznog lupusa
- Pušenje cigareta
- Sarkoidoza
- Infekcije
- Određeni lijekovi, npr. Amiodaron, metotreksat, nitrofurantoin
- Terapija zračenjem prsnog koša
Međutim, postoji kategorija plućne fibroze gdje uzrok nije pronađen. Ova je skupina nazvana idiopatska plućna fibroza.
Najvažniji način liječenja je izbjegavanje izloženosti uzroku. Inače, nije dostupno učinkovito liječenje koje bi spriječilo napredovanje ove bolesti. Pacijenti će konačno završiti s respiratornim zatajenjem gdje je transplantacija pluća jedina opcija.
Koja je razlika između cistične fibroze i plućne fibroze?
Definicija cistične fibroze i plućne fibroze
Cistična fibroza: cistična fibroza (CF) je nasljedna bolest koja utječe na pluća, probavni sustav, znojne žlijezde i plodnost muškaraca.
Plućna fibroza: Plućna fibroza ožiljava se u plućima.
Karakteristike cistične fibroze i plućne fibroze
Dobna raspodjela
Cistična fibroza: cistična fibroza je urođeni poremećaj i prisutan je od rođenja
Plućna fibroza: Plućna fibroza uočena je među sredovječnom i starijom populacijom
Etnička distribucija
Cistična fibroza: Cistična fibroza je viđena u europskoj populaciji, ali izuzetno je rijetka među ostalim etničkim skupinama.
Plućna fibroza: Nema etničke raznolikosti za fibrozu pluća i utječe na sve etničke skupine.
Uzroci
Cistična fibroza: Cističnu fibrozu uzrokuje mutacija gena.
Plućna fibroza: Plućnu fibrozu uzrokuju mnogi okolišni, a ne genetski uzroci.
Raspodjela simptoma
Cistična fibroza: Cistična fibroza utječe na mnoge organske sustave tijela, uključujući gastrointestinalni, respiratorni i genitourinarni.
Plućna fibroza: Fibroza pluća ograničena je na dišni sustav.
Komplikacije
Cistična fibroza: Ekstrapulmonalne komplikacije najčešće su kod cistične fibroze.
Plućna fibroza: Dok su vanplućne komplikacije rjeđe kod plućne fibroze.
Istrage
Cistična fibroza: Cistična fibroza dijagnosticira se testovima znojenja i genetskim testovima.
Plućna fibroza: Plućna fibroza dijagnosticira se CT skeniranjem visoke rezolucije (HRCT)
Liječenje
Cistična fibroza: Cistična fibroza liječi se potpornim liječenjem, uključujući antibiotike.
Plućna fibroza: Plućna fibroza nema uspješnu mogućnost liječenja, ali steroidi imaju ulogu u sprječavanju napredovanja u fibrozu u akutnoj upalnoj fazi i kućnoj terapiji kisikom i plućnoj rehabilitaciji u kasnijim fazama.
Prognoza
Cistična fibroza: Prognoza cistične fibroze je loša i pacijent obično umire zbog respiratorne infekcije.
Plućna fibroza: Plućna fibroza obično sporo napreduje, međutim pacijenti u konačnici završe u nepovratnom respiratornom zatajenju gdje postaju ovisni o kisiku.
