Ključna razlika - Polycythemia vs Polycythemia Vera
Policitemija se definira kao povećanje broja crvenih krvnih zrnaca, hemoglobina i PCV. Ovo stanje može biti zbog različitih uzroka. Kada pacijent dobije policitemiju kao nastavak osnovnog stanja bolesti, ona je poznata kao sekundarna policitemija. S druge strane, policitemija zbog primarnog poremećaja u fiziološkim mehanizmima odgovornim za sintezu hemoglobina poznata je kao primarna policitemija. Policitemija vera najčešći je uzrok primarne policitemije, a definira se kao klonski poremećaj matičnih stanica kod kojeg dolazi do promjene u pluripotentnoj matičnoj stanici koja dovodi do prekomjerne proliferacije eritroidnih, mijeloidnih i megakariocitnih matičnih stanica. Ključna razlika između policitemije i policitemije vere je ta što je policitemija povećanje broja crvenih krvnih stanica, hemoglobina,i PCV dok je policitemija vera jedan od uzroka policitemije.
SADRŽAJ
1. Pregled i ključna razlika
2. Što je policitemija
3. Što je policitemija vera
4. Sličnosti između policitemije i policitemije vere
5. Usporedna usporedba - Policitemija i policitemija vera u tabličnom obliku
6. Sažetak
Što je policitemija?
Policitemija se definira kao povećanje broja crvenih krvnih zrnaca, hemoglobina i PCV. Postoje dva glavna oblika policitemije kao apsolutna eritrocitoza i relativna eritrocitoza; u apsolutnoj eritrocitozi dolazi do istinskog povećanja volumena crvenih krvnih zrnaca, a kod relativne eritrocitoze dolazi do smanjenja volumena plazme s normalnim volumenom crvenih krvnih zrnaca.
Uzroci
Primarna policitemija
- Policitemija Vera
- Mutacije receptora za eritropoetin
- Hemoglobini s visokim afinitetom za kisik
Sekundarna policitemija
- Hipoksični porast eritropoetina
- Velika nadmorska visina
- Kronična bolest pluća
- Srčana bolest
- Apneja za vrijeme spavanja
- Morbidna pretilost
- Jako pušenje
- Povećani afinitet hemoglobina
- Neprimjereno povećanje eritropoetina
- Karcinomi bubrežnih stanica
- Hepatocelularni karcinomi
- Tumori nadbubrežne žlijezde
- Cerebralni hemangioblastomi
- Masivni leiomiom maternice
- Prekomjerna primjena eritropoetina
Razine eritropoetina su normalne ili povišene u sekundarnoj policitemiji.
Sekundarne policitemije liječe se upravljanjem osnovnim uzrokom. Svaki tumor koji bilo izravno ili neizravno rezultira povećanjem proizvodnje eritropoetina treba biti kirurški reseciran. Teže pušače vjerojatnije će pogoditi sekundarna policitemija, jer povećane razine karboksiliranog hemoglobina stimuliraju prirodne putove proizvodnje eritropoetina. Tromboza, krvarenje i zatajenje srca komplikacije su sekundarne policitemije. Venesekcija također može biti od pomoći u ublažavanju simptoma, posebno ako je PCV veći od 0,55 / mikro litra.
Što je Polycythemia Vera?
Policitemija vera je klonski poremećaj matičnih stanica kod kojeg dolazi do promjene u pluripotentnoj matičnoj stanici, što dovodi do prekomjerne proliferacije eritroidnih, mijeloidnih i megakariocitnih matičnih stanica. Velika većina pacijenata koji pate od ovog stanja stekli su mutacije gena JAK2.
Kliničke značajke
Nastaje podmukli početak. Tipični prikaz je stariji pacijent stariji od 60 godina koji se žali na umor, depresiju, vrtoglavicu i zujanje u ušima.
Osim ovih nespecifičnih simptoma, pacijent može imati i
- Hipertenzija
- Angina
- Intermitentna klaudikacija
- Tendencija krvarenja
- Jaki svrbež nakon dobre kupke
- Giht
- Krvarenja
- Tromboza
- Pletora
Dijagnostički kriteriji
Glavni kriteriji
- Razina hemoglobina veća od 185 g / l kod muškaraca i 165 g / l kod žena
- Prisutnost mutacije JAK2
Manji kriteriji
- Biopsija koštane srži koja pokazuje hipercelularnost za dob s panmijelozom
- Smanjena razina eritropoetina u serumu
- Endogena kolonija za stvaranje eritroida in vitro
Za postavljanje dijagnoze PV trebao bi biti prisutan barem jedan manji kriterij s oba glavna kriterija i jedan glavni kriterij s bilo kojim od manjih kriterija.
Upravljanje
Cilj liječenja je održavanje normalne krvne slike kako bi se spriječile komplikacije poput tromboze. Sljedeće intervencije glavni su oslonci u upravljanju PV
- Venesekcija
- Kemoterapija
- Primjena niskih doza aspirina za pacijente koji su ranije imali epizode tromboze.
- Primjena anagrelida za sprečavanje diferencijacije megakariocita
30% bolesnika s PV može imati mijelofibrozu, a 5% bolesnika može dobiti mieloblastičnu leukemiju.
Koje su sličnosti između policitemije i policitemije vere?
Policitemija vera najistaknutiji je uzrok primarne policitemije
Koja je razlika između policitemije i policitemije vere?
Diff Article Sredina prije tablice
Policitemija vs Policitemija Vera |
|
| Policitemija se definira kao povećanje broja crvenih krvnih zrnaca, hemoglobina i PCV. | Policitemija vera je klonski poremećaj matičnih stanica kod kojeg dolazi do promjene u pluripotentnoj matičnoj stanici koja dovodi do prekomjerne proliferacije eritroidnih, mijeloidnih i megakariocitnih matičnih stanica. |
| Uzroci | |
|
Primarna policitemija
Sekundarna policitemija- Hipoksični porast eritropoetina
- Neprimjereno povećanje eritropoetina
|
Policitemija vera, koja je najistaknutiji uzrok primarne policitemije, posljedica je mutacije gena JAK2. |
| Upravljanje | |
|
Cilj liječenja je održavanje normalne krvne slike kako bi se spriječile komplikacije poput tromboze. Sljedeće intervencije glavni su oslonci u upravljanju PV
30% bolesnika s PV može imati mijelofibrozu, a 5% pacijenata može dobiti mieloblastičnu leukemiju. |
| Komplikacija | |
| Tromboza, zatajenje srca i krvarenja glavne su komplikacije policitemije zbog različitih uzroka, osim policitemije vere. | Osim tromboze, srčanog zatajenja i krvarenja, pacijenti mogu razviti mijelofibrozu i mijeloblastičnu leukemiju. |
Sažetak - Policitemija vs Policitemija Vera
Policitemija se definira kao povećanje broja crvenih krvnih zrnaca, hemoglobina i PCV. Policitemija vera je klonski poremećaj matičnih stanica kod kojeg dolazi do promjene u pluripotentnoj matičnoj stanici koja dovodi do prekomjerne proliferacije eritroidnih, mijeloidnih i megakariocitnih matičnih stanica. U osnovi, nema razlike između Policitemije i Policitemije Vere. Policitemija vera jedan je od ogromnog broja uzroka policitemije koji je posljedica oštećenja gena JAK2.
